سندرم استیونز-جانسون (SJS): از تظاهرات پوستی تا عوارض چشمی و مدیریت چندتخصصی
سندرم استیونز-جانسون نیازمند تشخیص زودهنگام و مداخله چندتخصصی است تا از عوارض جبرانناپذیر چشمی و نابینایی بیماران جلوگیری شود.
سندرم استیونز-جانسون (Stevens-Johnson Syndrome - SJS) و نکرولیز اپیدرمال توکسیک (TEN) طیفی از واکنشهای افزایش حساسیت با واسطه کمپلکسهای ایمنی هستند که غالباً در اثر مصرف داروها (نظیر آنتیبیوتیکها، ضدتشنجها و NSAIDها) ایجاد میشوند. همانطور که در سخنرانی جامع دکتر مهران زارعی قنواتی، فوق تخصص قرنیه و عضو هیئت علمی گروه بیماری های چشم دانشگاه علوم پزشکی تهران، در کنفرانس مشترک بیمارستان های فارابی و رازی، تحت عنوان “Stevens-Johnson Syndrome: From Skin to Sight” تأکید شد، درگیری چشمی یکی از چالشبرانگیزترین و مخربترین عوارض این بیماری است که نیازمند مداخله زودهنگام و رویکرد چندتخصصی (Multidisciplinary) است.
تظاهرات بالینی چشمی (Clinical Presentation)
بر اساس دستورالعملهای AAO، تظاهرات چشمی SJS به دو فاز حاد و مزمن تقسیم میشود که دستیاران چشمپزشکی باید در معاینات بالینی به دقت آنها را ارزیابی کنند:
فاز حاد:
کونژکتیویت شدید و ترشحات چرکی
نقص اپیتلیال قرنیه و ملتحمه (Epithelial Defects)
تشکیل غشاهای کاذب (Pseudomembranes)
التهاب شدید و شروع تشکیل سیمبلفارون (Symblepharon) در فورنیکسها
فاز مزمن (سیکاتریسیل):
خشکی چشم شدید ناشی از تخریب غدد اشکی، گابلت سلها و مجاری میبومین
انتروپیون، تریکیازیس و دیستیکیازیس
نارسایی سلولهای بنیادی لیمبال (LSCD) که منجر به ملتحمهای شدن (Conjunctivalization) قرنیه میشود
کراتینیزاسیون لبه پلک و سطح چشم
کدورت، نازکشدگی و در نهایت سوراخشدگی قرنیه
مدیریت و درمان؛ یک رویکرد چندتخصصی (Multidisciplinary Management)
بیماران مبتلا به SJS/TEN معمولاً در بخشهای مراقبت ویژه (ICU) یا بخش سوختگی بستری میشوند. همکاری تنگاتنگ میان متخصصین پوست، داخلی، عفونی و چشمپزشک برای حفظ حیات و بینایی بیمار الزامی است.
اقدامات حیاتی در فاز حاد برای رزیدنتهای چشمپزشکی:
معاینه روزانه:معاینه دقیق با فلورسئین (در صورت امکان با میکروسکوپ پرتابل) جهت ارزیابی وسعت نقص اپیتلیال.
درمان دارویی موضعی:
استفاده مکرر از قطرههای اشک مصنوعی و لوبریکانتهای بدون ماده نگهدارنده (Preservative-free).
کورتیکواستروئیدهای موضعی (با احتیاط کامل و مانیتورینگ دقیق جهت کنترل التهاب سطح چشم).
آنتیبیوتیکهای پروفیلاکتیک موضعی در صورت وجود نقص اپیتلیال برای جلوگیری از عفونت ثانویه.
لیز کردن روزانه چسبندگیها (سیمبلفارون) با استفاده از گلاس راد (Glass rod) آغشته به پماد.
مداخله جراحی (استاندارد طلایی):
پیوند غشای آمنیوتیک (AMT): بر اساس پروتکلهای AAO، پوشاندن زودهنگام سطح چشم، لبه پلکها و فورنیکسها با غشای آمنیوتیک (در هفته اول بروز بیماری) حیاتیترین اقدام برای جلوگیری از عوارض سیکاتریسیل، کاهش التهاب و تسریع اپیتلیالیزاسیون است.
موفقیت در حفظ بینایی بیماران SJS به تشخیص زودهنگام درگیری سطح چشم و انجام به موقع پروسیجرهایی نظیر AMT بستگی دارد. رزیدنتهای چشمپزشکی به عنوان خط اول ویزیت مشاوره در بیمارستانهای سانترال، نقش کلیدی در پیشگیری از نابینایی دائمی این بیماران ایفا میکنند.